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编号:10163453
继发性血小板减少性紫癜
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     【概述】

    继发性血小板减少性紫癜按发病原理可分为血小板生成减少、血小板分布异常、血小板破坏过多和血小板被稀释。

    (一)血小板生成减少性血小板减少症特点是骨髓中巨核细胞数量减少,血小板产生数量和血小板更新率相应低下。

    1.感染性血小板减少 病毒感染可致血小板轻至中度减少,系因病毒抑制巨核细胞产生血小板,并使血小板寿命缩短。如肝炎后再生障碍性贫血,可能与肝炎病毒损伤骨髓或自身免疫有关。

    此时主要应治疗原发病,可同时服用维生素C、芦丁、安络血、止血敏、氨肽素等改善毛细血管脆性的药物。出血严重者可短期内应用肾上腺皮质激素。

    2.再生障碍性贫血 再生障碍性贫血可首先出现血小板减少,而后表现红细胞系和粒细胞系增生低下。治疗主要用刺激骨髓增生的药物,如生白能(GM-CsF)和促红细胞生成素(Epo),还可用免疫抑制剂,如肾上腺皮质激素、丙酸睾丸酮,抗胸腺或抗淋巴细胞球蛋白等。
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    3.骨髓增生异常综合征(MDS)最早出现巨核细胞减少致血小板减少,继而出现红细胞系、粒细胞-单核细胞系病态造血。诊断除依靠骨髓穿刺显示有一系或二系病态造血外,应作干细胞培养、染色体检查。治疗根据不同阶段给予刺激造血和诱导分化剂。(参见有关章节)

    4.骨髓占位性病变 一些恶性肿瘤侵犯骨髓使巨核细胞生成减少和抑制其成熟,表现血小板减少,如白血病、恶性淋巴瘤、癌转移等。临床有原发病的症状和出血表现。病程中随疾病的缓解血小板可恢复正常。治疗以用联合化疗为主。

    (二)血小板破坏增加所致血小板减少:

    1.药物免疫性血小板减少症(drugsin-ducedimmunethrompocytopenia)主要指某些半抗原药物,如青霉素、奎宁、苯妥英钠、安眠药、苯巴比妥、磺胺类、地高辛、抗结核药、解热镇痛药等,或药物的代谢产物与血浆中大分子蛋白质结合,或吸附于血小板膜形成抗原复合物,使体内出现相应抗体(主要为IgG,其次为IgM),抗原抗体复合物在补体参与下附着于血小板表面或直接损伤血小板,导致血小板聚集、破坏,被单核-巨噬细胞清除,致血小板减少。
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    诊断依据:①近几周内或长期服药史;②有出血表现;③血小板计数减少;束臂试验阳性;④骨髓巨核细胞增生,成熟障碍;⑤血小板聚集及血小板抗人球蛋白试验阳性;⑥血块退缩抑制试验阳性;⑦血小板因子-3(PF3)阳性;⑧体外可疑药物作用于受试血小板试验阳性

    治疗:停药2周血小板可恢复正常。对严重出血者可用肾上腺皮质激素2~3周。必要时输血小板或行血浆置换。

    2.脾功能亢进 各种原因引起的脾肿大,如斑替氏综合征,高雪氏病,地中海贫血、何杰金病等,由于血小板在巨脾中滞留时间过长而易被破坏,出现血小板减少。诊断时应先寻找病因。治疗以脾切除为主,去掉破坏血小板的场所,短期内应用肾上腺皮质激素可减轻出血。必要时输血小板。

    3.溶血性尿毒症综合征 具有急性微血管病变性溶血性贫血,血小板减少及尿毒症三个基本特征。病前2周有感染史,迅速出现贫血、黄疸、血红蛋白尿,可有肝、脾肿大,尿少或尿闭。血象为正细胞正色素性贫血,红细胞变形、网织细胞增高,血小板少。尿中有蛋白,尿素氮和尿肌酐增高,血肌酐上升,血钾高。Coomb′s试验阳性,抗核抗体阳性。骨髓象显示红系增生旺盛,巨核细胞正常。
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    治疗无特效疗法,主要针对肾功能不全、溶血、出血及心力衰竭采取综合措施。(见有关章节)

    4.血栓性血小板减少性紫癜 特点是①溶血性贫血;②血小板减少;③中枢神经系统症状,90%病例有肾脏受累。病人可有发热,Coomb′s试验阴性。骨髓象呈增生性贫血。

    治疗可试用抗血小板聚集药,如阿司匹林、潘生丁、低分子右旋糖苷等,同时输血浆或行血浆置换,尚可行血液透析或换血疗法。

    5.先天性被动免疫性血小板减少性紫癜 临床特点是①母兔ITP或SLE;②新生儿血小板减少,轻症于生后3周才发病,一般2~3月内恢复;③母、婴体内有抗血小板抗体。治疗用强的松1~2mg/kg·d,严重时输血小板、新鲜血。

    6.巨大血管瘤 尤其在新生儿期可发生亚急性DIC。治疗先用放疗或冰冻疗法治疗血管瘤,合并DIC时可考虑使用肝素,对手术应慎重,以免发生大出血。

    (三)血小板被稀释 即大量输血后血小板减少性紫癜,通常在输血后1~2周发生,病程可达数月之久。由于输入的血中血小板被破坏,输血后体内血小板被稀释,如超过骨髓代偿能力则致血小板减少。交换输血或血浆置换术可使少数病例有所改善,还可应用肾上腺皮质激素。

    (胡亚美 臧晏), 百拇医药